Síndromes Pulmonares

1. Patología obstructiva:

Hace referencia a la obstrucción que puede tener el aire en su salida por los bronquios. La dividimos en dos grandes grupos:

– No reversible –> EPOC (bronquitis crónica, enfisema, bronquiecasias…)

– Reversible –> Asma, hiperreactividad bronquial (HRB).

La obstrucción reversible es aquella que se puede normalizar en un momento determinado con tratamiento o sin, y la no reversible es aquella que condicionará una clínica de por vida.

El asma bronquial (tipo reversible de obstrucción) la padecen pacientes que hacen vida normal y cursa con crisis donde tienen dificultades para extraer el aire y se ahogan pero con tratamiento o sin se normaliza y el enfermo puede hacer vida normal. La principal causa de hiperactividad bronquial es el asma, aunque hay otras causas: secundária a infecciones,… Es decir, la patología reversible es la hiperactividad bronquial y el tipo más frecuente de ésta es el asma.

En cambio, hay situaciones en que esta obstrucción bronquial, aunque pueda mejorar un poco, nunca volverá a la normalidad. Es cuando se introduce el concepto de «cronicidad» y se habla de EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Esta enfermedad comienza muchas veces con una bronquitis crónica y después se manifiesta en forma de enfisema o bronquiectásia.

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2. Patología obstructiva no reversible:

2.1. Definiciones clásicas:

  • Bronquitis crónica: Tos + expectoración  > 3 meses/año – mínimo 2 años (tos y expectoración durante más de 3 meses al año durante un mínimo de 2 año, para diferenciarlo de una pneumonía transitoria, por ejemplo).
  • Enfisema: Dilatación anormal de los espacios aéreos distales a los bronquiolos terminales, es decir bolsas de aire, por destrucción del parénquima pulmonar que provoca una disminución de la elasticidad pulmonar. Es un término anatomopatológico. La inspriación es una maniobra activa y la expiración es habitualmente pasiva gracias a la elasticidad de los pulmones que les permite adoptar su posición inicial. Cuando las fibras elásticas se destruyen disminuye esta capacidad. Podríamos resumir diciendo que «enfisema = destrucción del parénquima».
  • Bronquiectásias: Dilataciones bronquiales. Se trata de enfermos que tienen los bronquios dilatados donde se acumula gran cantidad de secreciones. También es uan definición anatomopatológica.

 

2.2. Bronquitis crónica y enfisema:

– Epidemiología:

  • Bronquitis crónica: 10-15 % de la población, 40-60% de fumadores (> 1 paquete/día, > 40 años)
  • EPOC: 2,5 – 3,5 % adultos, 15 % fumadores – 19 % > 60 años.

El 40% de los fumadores de más de un paquete al día durante 40 años desenvoluparán bronquitis crónica que corresponden al 10-15% de la población general. Algunos de estos enfermos (2,5 – 3,5 %) desarrollarán obstrucción al flujo aéreo y al hacerle la espirometría veremos que tienen un trastorno ventilatorio: EPOC.

El 15 % de los fumadores desarrollarán EPOC, problema sanitario muy importante ya que implica un número muy elevado d ela población. Los EPOC representan del 7 al 10% de las visitas de asistencia primária (una de cada 4 visitas que recibe un médico de cabecera, es un paciente con EPOC) y es la 4ª causa de muerte en España.

– Etiopatogénia:

Hay 4 factores:

Tabaco:

  • Causa:
    • Inflamación con acúmulos de neutrófilos y macrófamos:
      • Liberación de proteasas
      • Liberación de radicales libres que dificultan la acción de las antiproteasas.
      • Gases oxidantes del tabaco inhiben la alfa-1-antitripsina
      • Destrucción del tejido conectivo del pulmón –> enfisema
    • Alteración mecanismo mucociliar
      • Hipertrofia glandular
      • Aumento de la producción del moco, alteración de la viscoelasticidad.
    • Parálisis + Destrucción de cilios: 
      • Acúmulo de moco
      • Colonización por bacterias
  • Manifestaciones:
    • Acúmulos de neutrófilos y macrófagos, ya qu ela inhalación del humo es un agente irritante y el organismo reponde con estos acúmulos celulares que liberan proteasas que tienn como finalidad destruir todo aquello perjudicial que entra en el organismo, en este caso el tabaco. También se liberan radicales libres que dificultan la acción de las antiproteasas. Debe haber por una banda una liberación de proteasas que destruyen todo el daño pero siempre dentro de un equilibrio por parte de enzimas inactivadores de estas proteínas, ya qu esinó, las proteasas irán destruyendo el tejido en exceso. Este proceso se altera con liberación de radicales libres que inactivan las antiproteasas disminuyendo la preservación del tejido.
    • Los oxidantes del tabaco inhiben la lafa-1-antitripsina que es la antiproteasa más importante produciendo más fácilmente lesiones en el tejido conectivo pulmonar y es cuando se desarrolla el enfisema.
    • También se produce una alteración en el mecanismo mucociliar: el epitelio ciliar bronquial cubierto de glándulas se encuentran sometidas a un sobreesfuerzo para producir moco en grandes cantidades con unas características viscoelásticas alteradas. Los cilios que deben de arrastrar este moco para drenarlo estarán alterados. El moco se acumulará y tendrá tendencia a infectarse. Cuanto más lento sea el drenage de la mucosidad bronquial, más tiempo romandrán las bacterias en las vías y más facilidad de infección habrá. Si el enfermo deja de fumar, en unos 5 años la mucosa bronquial se regenerará.

Contaminación ambiental y exposición laboral:

  • Produce un efecto sumatiro al tabaco.
  • – CO (coches), hidrocarburos, óxido sulfúrico, N2
  • – Humo, polvo,…
  • El CO2 de los coches por ejemplo, aunque por sí sólo no tiene mucha repercusión (sin el tabaco) salvo algunas determinadas situaciones como antiguamente donde los braseros que quemaban con carbón y se tenían las ventanas cerradas para mantener la temperatura, y se inhalaba CO y se producian casos de bronquitis crónica en personas lejanan a humos industriales o al tabaco.

Infecciones respiratorias:

  • Comporta una pérdida aguda de función pulmonar
  • No se ha demostrado que provoque una pérdida acelerada y progresiva de la función pulmonar.
  • Durante la infancia sí hay riesgo para desarrollar EPOC en la edad adulta.
  • Se dañan los cílios y las células del epitelio no realizarán su función de drenage correctamente hasta que no se regeneren. En una infección aguda se podrá regenerar, pero si es crónica no.
  • No queda claro si las infecciones repetidas son causa de una pérdida acelerada de la función pulmonar, hay estudios que revelan que sí. Durante la infancia si qu ese sabe que es un riesgo haber padecido repetidas infecciones para desarrollar EPOC de adulto.

 

Déficits de Alfa-1-antitripsina:

  • Es una antiproteasa producida por el hígado
  • Es el componente más importante del sistema Pi (protease inhibitor)
  • Su función es inactivar la elastasa de los neutrófilos.
  • Herencia autosómica codominante
  • Proteinograma: déficit de la banda alfa
  • Hay que sospechar la clínica en: fumadores < 50 años y no fumadores EPOC.
  • La antiproteasa es sintetizada por el organismo y es secretada para luchar contra la acción corrosiva de las proteasas que producen los neutrófilos. Se sintetiza en el hígado. Este enzima es el sistema más importante del sistema PI (inhibidor de proteasas) aunque hay otras. El déficit de esta proteína es uno de los factores de reisto en la patología pulmonar y es una enfermedad autosómica codominante, es decir, si hay un trastorno en uno de los alelos del gen de esta proteína no se sintetizará correctamente provocando este déficit congénito. Mediante un análisis y un proteinograma al paciente y comprobando que hay un déficit de alfa 1 globulinas y si se sospechamos que el enfermo tiene enfisema, el próximo paso sería pedir específicamente los valores de alfa-1-antitripsina. De aquellos enfermos que tienen un déficit absoluto de alfa-1-antitripsina no todos desarrollarán enfisema, sólo el 1%, ya que no todos son fumadores, que sería el mayor factor de riesgo. Deberemos de sospechar en enfermos fumadores que tienen un enfisema desde una edat muy precoz (con menos de 50 añosw) y en no fumadores con EPOC.

 

– Diagnóstico diferenciar del enfisema:

  • El enfisema desde un punto de vista anatomopatológico se clasifica en un centro acinar, cuando afecta al centro del acino y lo produce básicamente el tabaco afectando sobretodo a los lóbulos superiores. En cambio, si se trata de un déficit de un enzima que afecta a todo el organismo repercutirá en el acino en toda su totalidad, enfisema panacinar.
  • Es una enfermedad sistémica que se observa en los lóbulos inferioes, ya que en las bases es donde se concentra la mayor parte del tejido pulmonar aunque están afectadas en su totalidad. El enfisema paraseptal o paracicatricial: destrucción del parénquima próximo a las pleuras o cicatrices anteriores.

– Fisiopatología:

  • En principio, la causa más frecuente la hipoxemia en un enfermo con EPOC es la alteración de la relación «ventilación/perfusión» (V/Q).

– Clínica:

  • Tos, expectoración y dísnea

 

 

– Exploración clínica:

  • Perfil físico de un enfisematoso:
    • Delgado con costillas muy marcadas, con tórax hiperinsuflado, en tonel. No cursan con hipoxemia, son sonrosados y siempre estarán hiperinsuflados debido a la gran destrucción pulmonar que tienen. Tienen disnea de esfuerzo muy precoz porque al caminar todavía disminuye mucho más la capacidad de espiración sin estar hipoxémicos. En la palpación la trasmisión de la vibraciones estarán muy disminuidas ya que hay mucha destrucción del parénquima y debido al gran cúmulo de aire el médico en la percusión sentirá un timpanismo muy elevado, y en la auscultación sentirá menos ruido (murmuro vesicular y tonos cardíacos) también por la destrucción.
    • Por otra banda, el enfisematoso tendrá peor la difusión que no el enfermo bronquítico crónico, ya qu ehay menos vasos sanguíneos para producir la difusión y el dióxido de carbonio será más dificil de eliminar porque no podrá pasar de los vasos a los alveolos.
    • En una radiografía de tórax, el enfisematoso tendrá más hiperclaridad pulmonar (tendrá más aire acumulado) y los diafragmas más elevados. La hiperclaridad retroesternal (sobretodo visto de perfil) tambie´n será más clara.
    • Debido a esta hiperinsuflación el corazón se verá desplazado y tendrá apariencia de gota: coración en forma de gota.
  • Perfil físico de un bronquítico crónico:
    • No tiene apariencia desnutrida, con sobrepeso o normal.
    • Tendencia a hipoxemia y hipercapnia y apariencia cianótica e ingurgitados. En la palpación las vibraciones estarán un poco disminuidas pero no tanto como en un enfisematoso. Ya que en ambos casos se trata de pacientes con EPOC, la espiración será alargada de la misma manera y roncos por la hipersecreción mucosa.
    • Un enfisematoso tiene una gasometría prácticamente normal, pero en hacerlo caminar, los niveles caen en picado. En cambio, un bronquítico es hipoxémico en situación basal y cianótico pero tolera mucho mejor el ejercicio. Ambos tendrán un quociente alveolo-arterial de oxígeno aumentado.
    • Corazón pulmonale crónico: como consecuencia de la hipoxémia, la presión sobre la artéria pulmonar aumentada dará un sobreesfuerzo al corazón derecho y el ventrículo padecerá las consecuéncias. Ya que los bronquíticos crónicos tienen más hipoxémia serán los que padecerán antes los efectos. En cambio, el enfisematoso como en un principio no padece la hipoxémia, no será hasta un episodio más tardío cuando el corazón derecho recibirá las consecuéncias. Hay que decir que cuando un enfisematoso tiene «cor pulmonale» es porque se encuentra en un estado ya grave. Ésto comportará también que en el bronquítico crónico, debido a esta hipertensión pulmonar el cabal cardíaco esté aumentado. El enfisematoso, como tiene gran cantidad de vasos destruidos, el cabal cardíaco será mucho más disminuido.

 

2.3. Síndrome de hipersecreción bronquial:

La hipersecreción bronquial es una enfermedad que cursa con una expectoración de moco con mucha más cantidad de lo normal en una expectoración, comparado con el enfisema y la bronquitis crónica.

Es lo que llamamos hipersecreción bronquial secundária a bronquiectásia, dilatación bronquial.

La broncorrea es la secreción de 20 ml al día.

Este síndrome se asocia a la EPOC pero no es bien bien lo mismo, ya que el enfermo expectora mucho más que un EPOC.

Por lo tanto como resumen podemos decir:

Bronquitis + Enfisema = EPOC

EPOC + HSB = Patología Obstructiva Reversible.

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3. Patología Obstructiva reversible:

La hiperactividad bronquial es una relación exacerbada de los bronquios delante de cierto estímulo pero que puede volver a la normalidad.

Los bronquios disminuyen su tamaño, es decir, hacen broncoconstricción (BC) y espontáneamente o con tratamiento volverán a su situación basal cuando finalice el estímulo que lo provoca.

La causa más frecuente es el asma. Sería un ejemplo una persona joven con sibilantes no fumadora con episodio de dispnea.

Hay que decir que el asma no es la única causa de hiperactividad bronquial. Hay enfermos con EPOC que también pueden tener HRB y que en tratarla el enfermo mejorará su obstrucción al flujo aéreo pero no se normalizará. Sería el caso del fumador que se infecta, comienza a ahogarse y provoca broncoespasmos. En este caso con la medicación adecuada la infección mejorará pero al realizarle una espirometría esta será patológica a diferencia de un enfermo asmático.

Las bronquiectásias también pueden cursar con hiperactividad bronquial.

3.1. Función ventilatoria:

La medida repetida de espirometría monotorizada a domicilio en un enfermo asmático nos dará una idea de su estabilidad. El enfermo asmático con un flujo obstruido mediante un tratamiento broncodilatador mejora mucho y en cambio, una persona sana este tratamiento no le producirá ningún efecto.

Hay muchos pacientes que al pedirle como están contestan «estoy normal». Pero cada paciente tiene una normalidad diferente según su situación. Si un paciente considera que está normal pero al realizarle un tratamiento mejora, esto significa que realmente no estaba normal (en medicina, la normalidad = ausencia de patología). Encontarse normal no significa estar normal. Una prueba broncodilatadora positiva, es decir, una mejora de la función ventilatoria producida por un tratamiento broncodilatador, indica que préviamente el paciente no estaba normal porque si estuviera normal no puede mejorar su situación ventilatória. Así pues, el concepto de normalidad es un valor estadístico.

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